DANNO POLMONARE INDOTTO DA BUSULFAN: TUTTO CIÒ CHE DEVI SAPERE SULLA MALATTIA RARA NEL CIELO È ROSA

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Il nuovo film di Bollywood 'Sky Is Pink' è nelle notizie per tutti i giusti motivi. Basato sulla storia della vita reale di Aisha Chaudhary, il film ruota attorno a una rara condizione medica, il danno polmonare indotto da Busulfan o la fibrosi polmonare che ha causato la morte prematura di Aisha alla giovane età di 18 anni.

Nata con immunodeficienza combinata grave (SCID), la giovane doveva sottoporsi a un trapianto di midollo osseo a 6 mesi di età, quando le fu somministrato Busulfan (un farmaco antitumorale). Il farmaco ha poi continuato a causare la fibrosi polmonare, che è un raro effetto collaterale del farmaco.

Prima di entrare nella comprensione del danno polmonare indotto da Busulfan e dei suoi dettagli, diamo uno sguardo alla SCID.

Che cos'è l'immunodeficienza combinata grave (SCID)?

Una malattia genetica rara, la SCID è caratterizzata dallo sviluppo disturbato dei linfociti T funzionali e dei linfociti B, a seguito di numerose mutazioni genetiche. La condizione fa sì che il bambino a un'immunità molto bassa o del tutto assente, facendo sì che il corpo del bambino sia incline a vari tipi di malattie ^[1] ^[Due] .

I bambini con questa rara malattia ereditaria si ammalano gravemente di malattie come polmonite, meningite e varicella e possono morire entro il primo anno di vita. Tuttavia, la medicina moderna ei metodi di trattamento hanno contribuito a un miglioramento.

Il trapianto di midollo osseo è il trattamento più efficace per la SCID ^[3] .

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Allora, che cos'è un trapianto di midollo osseo?

Un trapianto di midollo osseo è un trattamento che sostituisce il midollo malsano con uno sano. Il midollo osseo è il tessuto molle e spugnoso all'interno delle ossa che produce cellule che formano il sangue (cellule staminali del sangue) che si trasformano in cellule del sangue per combattere le infezioni, trasportare l'ossigeno in tutto il corpo e controllare l'emorragia ^[4] .

Il trapianto viene eseguito per infondere cellule sane del midollo osseo in una persona dopo che il loro midollo osseo malsano è stato eliminato ed è utile per migliorare il sistema immunitario di un bambino ^[5] .

Insieme alla pletora di benefici che il trapianto ha sul miglioramento della salute di un individuo, ha anche diverse complicazioni come malattia del trapianto contro l'ospite, insufficienza delle cellule staminali, danni agli organi, infezioni, cataratta, infertilità, nuovi tumori e persino la morte ^[6] ^[1] .

Busulfan è un farmaco chemioterapico anti-cancro utilizzato nella procedura di trapianto di midollo osseo. Tuttavia, ci sono state segnalazioni del farmaco che ha avuto un effetto negativo sugli individui che avevano subito il trapianto, con la fibrosi polmonare che è quella più grave.

Ora che abbiamo coperto i motivi, diamo uno sguardo al tema centrale, 'Danno polmonare indotto da Busulfan' e per questo, dobbiamo essere consapevoli di cosa è Busulfan e come funziona ^[7] .

Che cos'è Busulfan?

È un farmaco di prescrizione che viene utilizzato per trattare i tumori e distruggere il midollo osseo indesiderato prima di un trapianto di midollo osseo. Il farmaco chemioterapico appartiene a un gruppo di farmaci chiamati agenti alchilanti e agisce rallentando o arrestando la crescita delle cellule tumorali nel corpo ^[8] . Viene anche usato per il trattamento di alcune malattie del sangue come la policitemia vera e la metaplasia mieloide e per il trattamento della leucemia mieloide cronica (LMC) ^[9] .

Tuttavia, il farmaco chemioterapico, come sopra menzionato, ha un grave effetto collaterale che causa la fibrosi polmonare che è definita come danno polmonare indotto da Busulfan ^[9] ^[10] .

Che cos'è il danno polmonare da busulfan?

Il polmone busulfan, definito clinicamente come fibrosi polmonare, è causato dal farmaco in cui il tessuto polmonare viene danneggiato e sfregiato. Sebbene rara, la condizione è letale e si verifica in meno del 5% dei pazienti che sono stati trattati con busulfan ^[undici] . La prima segnalazione di danno polmonare da Busulfan è stata riportata nel 1961.

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La condizione causa la formazione di fibre dure e rigide nei polmoni, il che a sua volta rende difficile la respirazione dell'individuo.

Ma è da notare che il farmaco ha altri gravi effetti collaterali, come i seguenti ^[12] :

Emorragie
Impotenza
Cataratta
Atrofia testicolare
Amenorrea
Malformazione del feto
Sterilità
Fibrosi polmonare
Deposizione di acido urico nei tubuli renali
Anemia
Alopecia
Ginecomastia

Alcuni degli effetti collaterali più lievi del medicinale sono i seguenti ^[undici] :

Perdita di peso
Nausea
Iperpigmentazione della pelle
Vomito
Diarrea
Eruzioni cutanee
Fatica
Bocca asciutta

Come viene diagnosticato il danno polmonare da busulfan?

Considerando che la condizione è indotta da un farmaco, è difficile diagnosticare la condizione. E nella maggior parte dei casi, la condizione sarebbe nella sua fase avanzata.

La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (TC) e l'istopatologia sono i metodi più vicini che possono aiutare a diagnosticare la condizione ^[13] . In alcuni casi di danno polmonare da Busulfan, le diagnosi hanno rivelato quanto segue:

Ridotta capacità di rilascio di monossido di carbonio (CO)
Schema di respirazione restrittiva sui test di funzionalità polmonare
La radiografia del torace potrebbe mostrare macchie e macchie casuali su entrambi i lati dei polmoni
Presenza di rantoli
Il colore blu delle labbra, della pelle o delle unghie a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue
Allargamento anomalo della base delle unghie

In una nota finale ...

Se la condizione viene rilevata nelle fasi iniziali, è relativamente più facile gestire la fibrosi polmonare indotta da farmaci, poiché l'attuale terapia farmacologica potrebbe essere interrotta e potrebbe essere iniziato un nuovo farmaco ^[14] ^[quindici] .

Tuttavia, devono essere condotti ulteriori studi per comprendere il decorso della condizione fatale indotta da farmaci e per sviluppare un trattamento medico efficace per la stessa.

Visualizza riferimenti agli articoli

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... e Marquesen, M. (2016). Terapia genica con cellule staminali ematopoietiche lentivirali per immunodeficienza combinata grave legata all'X. Medicina traslazionale scientifica, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[Due]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. e Lawrence, M. G. (2016). L'esperienza dell'Università della Virginia nell'implementazione dello screening neonatale per l'immunodeficienza combinata grave (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. e Nilsson, J. (2019). Immunodeficienza combinata grave (SCID) che si presenta nell'infanzia, con agammaglobulinemia, associata a mutazioni eterozigoti del nuovo composto in DCLRE1C. Immunologia clinica, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... e Holuba, M. J. (2017). Trapianto di midollo osseo aploidentico non mieloablativo con ciclofosfamide post-trapianto per pazienti pediatrici e giovani adulti con neoplasie ematologiche ad alto rischio. Biologia del trapianto di sangue e midollo, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, aprile). Trapianto di midollo osseo aploidentico e cellule staminali: esperienza con ciclofosfamide post-trapianto. In Seminars in hematology (Vol.53, No.2, pp. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Significato biologico della corrispondenza dei locus HLA nel trapianto di midollo osseo da donatori non imparentati. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Il trapianto di midollo osseo influisce sul primo stadio di formazione della lesione aterosclerotica. Arteriosclerosi, trombosi e biologia vascolare, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D.L.C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... e Corrêa, L. (2017). Monitoraggio salivare terapeutico di busulfan IV in pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche: uno studio pilota. Trapianto di midollo osseo, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Trapianto di midollo osseo per la leucemia a seguito di un nuovo regime di busulfan e ciclofosfamide. Sangue, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. e Bansal, D. (2017). Sindrome epatica da ostruzione sinusoidale e danno polmonare indotto da busulfano in un ricevente post-autologo di trapianto di cellule staminali. Pediatria indiana, 54 (9), 765-770.
[undici]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. e Pavic, I. (2019). Lesione polmonare indotta da busulfan in pazienti pediatrici di oncologia - Revisione della letteratura con un caso illustrativo. Allergia pediatrica, immunologia e pneumologia, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. e Crosser, M. S. (2016). A48 MALATTIE POLMONICHE CONVENZIONALI ASSOCIATE A FARMACI: infiltrati polmonari in seguito a trapianto di cellule staminali periferiche, non sempre polmonite infettiva. Un caso di lesione polmonare indotta da busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K.Y., Gray, B., ... e Mottaghy, F. M. (2019). Valutazione del danno d'organo indotto dalla chemioterapia con Duramicina marcata con Ga-68. Imaging molecolare e biologia, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil riduce il danno endoteliale nella sindrome da ostruzione sinusoidale murina. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[quindici]Averyanov, A., Kogan, E. e Lesnyak, V. (2020). Malattie polmonari indotte da farmaci. In Difficult to Diagnose Rare Diffuse Lung Disease (pp. 393-408). Stampa accademica.